Diagnostyka i leczenie wrodzonego oczopląsu

Oczopląs (nystagmus) to powtarzające się, mimowolne, rytmiczne ruchy gałek ocznych (1). Oczopląs może mieć charakter wrodzony lub nabyty. Ze względu na kierunek ruchów oczopląsowych wyróżniamy oczopląs poziomy, pionowy lub rotacyjny. Ruchy oczopląsowe mogą mieć charakter jawny lub utajony. Szybkość ruchów oczopląsowych może być jednakowa w obu kierunkach. Taki oczopląs nazywamy wahadłowym. O oczopląsie skaczącym mówimy gdy szybkość ruchów oczu w różnych kierunkach jest różna. U tych chorych faza szybka określa kierunek oczopląsu. U niektórych chorych ruchy oczopląsowe mogą być tak dyskretne, że widoczne są tylko przy wziernikowaniu dna oka.

Oczopląs wrodzony występuje 1: 6550 urodzeń (2). Częściej stwierdza się go u chłopców. Zwykle pojawia się zaraz po urodzeniu lub we wczesnym niemowlęctwie (często w 3-4 miesiącu życia). Najczęściej ma charakter skaczący, poziomy i wiąże się ze znacznym obniżeniem ostrości wzroku. Niekiedy oczopląs wrodzony towarzyszy różnym chorobom oczu prowadzącym do obniżenia ostrości wzroku. Mówimy wtedy o oczopląsie sensorycznym. Do najczęstszych schorzeń należy zaćma wrodzona, albinizm, wrodzony brak tęczówki, jaskra wrodzona, niedorozwój nerwu wzrokowego i wysoka krótkowzroczność. Najczęściej spotyka się albinizm. Oczopląs wrodzony może mieć też charakter idiopatyczny, kiedy nie stwierdza się żadnej uchwytnej przyczyny okulistycznej. Nazywa się go wtedy oczopląsem motorycznym. Dziedziczy się zwykle recesywnie z chromosomem X lub autosomalnie dominująco.

U większości chorych z oczopląsem ostrość wzroku jest obniżona. Typowo jednooczna ostrość wzroku jest znacznie niższa niż badana obuocznie. Zwykle też ostrość widzenia do bliży jest wyższa niż do dali. Nie stwierdza się związku między charakterem oczopląsu (amplituda, częstość, szybkość) a stopniem obniżenia ostrości wzroku.

Strefa neutralna (strefa ciszy) to kierunek spojrzenia, przy którym ruchy oczopląsowe są najmniej zaznaczone. Wyrównawcze ustawienie głowy (WUG) powstaje, gdy siła oczopląsu jest zmienna w różnych kierunkach spojrzenia. Jej celem jest ustawienie oczu w „strefie ciszy” i poprawa widzenia. Wyrównawcze ustawienie głowy może mieć charakter skręcenia twarzy, obniżenia lub uniesienia brody oraz pochylenia głowy na jeden z barków.

Oczopląs może mieć charakter utajony (nystagmus latens). U chorych z oczopląsem utajonym zasłonięcie jednego oka wywołuje ruchy oczopląsowe. U niektórych chorych oczopląs utajony może nakładać się na oczopląs jawny. U tych chorych zasłonięcie jednego oka wzmaga ruchy oczopląsowe. U chorych z oczopląsem utajonym obuoczna ostrość wzroku jest zwykle znacząco lepsza od jednoocznej. Oczopląs utajony często współistnieje z zezem zbieżnym niemowlęcym oraz zdysocjowanym odchyleniem pionowym (DVD).

Specjalną formą oczopląsu jest zespół blokady oczopląsu (nystagmus blockage syndrome – NBS, zespół Cüppersa). Zwykle występuje on u małych dzieci i ujawnia się jako stałe zbieżne ustawienie obu gałek ocznych ze skrzyżowaną fiksacją. Zbieżne ustawienie gałek ocznych jest spowodowane blokadą oczopląsu przez konwergencję. U tych dzieci powstaje często wtórny przykurcz mięśni prostych przyśrodkowych oraz osłabienie mięśni prostych bocznych. Przy różnicowaniu z obustronnym niedowładem nerwu odwodzącego pomocny może być wtedy „objaw lalki”.

Inna, szczególną formą oczopląsu wrodzonego jest oczopląs okresowo naprzemienny (periodic alternating nystagmus – PAN). Charakteryzuje się on cykliczną zmianą kierunku oczopląsu z jednoczesną zmianą wyrównawczego ustawienia głowy. Różni się on od tzw. bidirectional null zone nystagmus gdzie spotyka się zmiany wyrównawczego ustawienia głowy ale nie mają one charakteru cyklicznego oraz nie towarzyszą temu zmiany kierunku ruchów oczopląsowych.

Cechą charakterystyczną spasmus nutans są nieskoordynowane ruchy głowy towarzyszące ruchom oczopląsowym. Ujawnia się on zwykle do 2 roku życia. Zwykle jest idiopatyczny i ustępuje samoistnie do 3 roku życia. Podobny obraz występować może jednak w zmianach patologicznych skrzyżowania nerwów wzrokowych (3).

Leczenie

Celem leczenia oczopląsu jest poprawa widzenia, zmniejszenie wyrównawczego ustawienia głowy oraz zmniejszenie ruchów oczopląsowych.

Konieczna jest korekcja współistniejącej wady refrakcji. Wielu autorów uważa, że lepszą ostrość widzenia można uzyskać w soczewkach kontaktowych. Nie tylko ruszając się z gałką oczną lepiej wyrównują wadę refrakcji ale też nawet soczewki kontaktowe bez mocy optycznej (planum) zmniejszają ruchy oczopląsowe.

U niektórych chorych stosuje się szkła pryzmatyczne. Można je stosować w celu poprawy widzenia lub dla zmniejszenia wyrównawczego ustawienia głowy. Dla zmniejszenia wyrównawczego ustawienia głowy ustawia się je szczytami w kierunku zwrotu oczu. Ustawienie pryzmatów szczytami w kierunku nosa stymuluje konwergencję i może poprawić ostrość wzroku. Dla uzyskania tego efektu konieczne jest jednak prawidłowe obuoczne widzenie.

Dla poprawy czynności plamki, u niektórych dzieci z oczopląsem zaleca się ćwiczenia pleoptyczne. Niekiedy, w celu zwiększenia zakresu obuocznego widzenia stosuje się ćwiczenia ortoptyczne.

U większości chorych konieczne jest jednak leczenie chirurgiczne. Jego wybór zależy od tego czy mamy do czynienia z oczopląsem bez wyrównawczego ustawienia głowy, oczopląsem z wyrównawczym ustawieniem głowy ale bez zeza czy z oczopląsem z zezem.

U chorego z oczopląsem bez wyrównawczego ustawienia głowy celem leczenia operacyjnego jest zmniejszenie ruchów oczopląsowych. Można to osiągnąć za pomocą operacji cofnięcia wszystkich mięśni prostych poziomych, które ewentualnie można dodatkowo osłabić poprzez założenie szwów Cüppersa. Innym stosowanym zabiegiem jest operacja tzw. „sztucznej dywergencji”, która polega ona na cofnięciu mięśnia prostego przyśrodkowego oraz skrócenia mięśnia prostego bocznego jednego oka. Operację tę wykonuje się w celu poprawy widzenia w dal. Dla oceny skuteczności planowanej operacji poprzedza się ją założeniem próbnych pryzmatów bazami na zewnątrz. Szkła pryzmatyczne pomagają ocenić zakres planowanej operacji. Dla powodzenia tej operacji konieczne jest prawidłowe obuoczne widzenie. W innym przypadku może powstać zez rozbieżny.

U chorych z oczopląsem i wyrównawczym ustawieniem głowy można próbować operacyjnie przenieść strefę blokady oczopląsu do pozycji pierwotnej co skutkuje zmniejszeniem WUG. Przed rozpoczęciem leczenia należy uzyskać pewność przy kolejnych badaniach, że chory przyjmuje stałe wyrównawcze ustawienie głowy. W zależności od rodzaju wyrównawczego ustawienia głowy stosuje się różne techniki operacyjne. Najczęściej występującym WUG jest skręcenie twarzy. U tych chorych stosuje się operację wg Andersona lub Kestenbauma. Operację Andersona stosuje się gdy WUG (skręcenie twarzy) nie przekracza 15°. Stosuje się wtedy cofnięcie (w różnym zakresie) współpracujących ze sobą mięśni prostych poziomych obu oczu (heterolateralnych synergistów) (4). Przy zwrocie oczu w prawo wykonuje się osłabienie mięśnia prostego bocznego prawego oka i mięśnia prostego przyśrodkowego lewego oka. Dodatkowo na osłabione mięśnie można założyć szwy Cüppersa (5).

Operację Kestenbauma wykonuje się gdy WUG (skręcenie twarzy) przekracza 15°. Operacja polega na cofnięciu mięśni prostych poziomych współpracujących ze sobą oraz skróceniu mięśni prostych poziomych współpracujących ze sobą (6). I tak, przy zwrocie oczu w prawo wykonuje się w prawym oku cofnięcie mięśnia prostego bocznego i skrócenie mięśni prostego przyśrodkowego a w lewym oku cofnięcie mięśnia prostego przyśrodkowego i skrócenie mięśnia prostego bocznego.

Zarówno Anderson jak i Kestenbaum postulowali wykonanie operacji w stałym zakresie niezależnie od operowanego mięśnia (5,0mm). Można stosować modyfikację zabiegu według Parksa (5-6-7-8). Przy zwrocie oczu w prawo postuluje on wykonanie w prawym oku cofnięcia mięśnia prostego bocznego w zakresie 7,0 mm i skrócenie mięśnia prostego przyśrodkowego w zakresie 6,0 mm a w oku lewym cofnięcie mięśnia prostego przyśrodkowego w zakresie 5,0 mm i skrócenie mięśnia prostego bocznego w zakresie 8,0 mm (7).

Von Noorden jeśli WUG przekracza 30° zwiększa zakres wg Parksa o 1-2 mm (2). De Decker wprowadził modyfikację zwiększając zakres cofnięcia mięśnia prostego bocznego do 12 mm a mięśnia prostego przyśrodkowego drugiego oka do 10 mm. Autorzy amerykańscy zalecają, u chorych z WUG przekraczającym 30° zwiększenie zaleceń Parksa o 40% a u chorych z WUG przekraczającym 45° o 60% (8, 9, 10, 11, 12). Zakres zabiegu dobiera się indywidualnie modyfikując go odpowiednio u chorych z towarzyszącym zezem.

U chorych, których WUG polega na obniżeniu lub uniesieniu brody stosuje się zwykle operacje na mięśniach prostych pionowych. Jeśli WUG nie przekracza 25° stosuje się tylko osłabienie odpowiednich mięśni (zwykle w zakresie 4 mm). I tak np. przy obniżeniu brody z jednoczesnym uniesieniem oczu wykonuje się cofnięcie obu mięśni prostych górnych. Jeśli WUG przekracza 25° stosuje się osłabienie i wzmocnienie odpowiednich mięśni (4 mm). Von Noorden i Mühlendyck uważają, że zakresy operacji powinny być większe (5-6 mm). Niekiedy stosować można cofnięcia mięśni skośnych ale operacja ta niesie ze sobą ryzyko cyklotropii.

U chorych, którzy pochylają głowę na któryś z barków można stosować operację na 4 mięśniach skośnych (tzw. „rotacyjny Kestenbaum”), operację na 4 mięśniach prostych poziomych lub operację na 4 mięśniach prostych pionowych.

I tak np. przy pochyleniu głowy na prawy bark, w prawym oku wykonuje się przesunięcie mięśnia prostego przyśrodkowego ku dołowi, a mięśnia prostego bocznego ku górze. W drugim oku przesuwa się mięsień prosty przyśrodkowy ku górze a miesień prosty boczny ku dołowi. Ewentualnie można wykonać operację na mięśnia prostych pionowych obu oczu: w prawym oku przesunięcie mięśnia prostego górnego nosowo a mięśnia prostego dolnego skroniowo a drugim oku przesunięcie mięśnia prostego górnego skroniowo a mięśnia prostego dolnego nosowo.

Przy zmiennym WUG (skręt twarzy raz w jedną, raz w drugą stronę) stosuje się cofnięcie obu mięśni prostych przyśrodkowych ze szwami Cüppersa.

Niekiedy u chorych z oczopląsem stwierdza się zez. Najczęściej występuje zez zbieżny lub DVD. Przy stałym odchyleniu stosuje się osłabienie i wzmocnienie homolateralnych synergistów a przy zmiennym odchyleniu szwy Cüppersa na oba mięśnie proste przyśrodkowe.

U chorych z zespołem blokady oczopląsu stosuje się recesje na obu mięśniach przyśrodkowych (ew. ze szwami Cüppersa).

Piśmiennicto

Kański J.J.: Okulistyka kliniczna., Wyd Med Urban ° Partner, Wrocław, 1997, 468-469.
Noorden G.K. von, Campos E.C.: Binocular Vision and Ocular Motility. Mosby, St Louis, 2002, 508-533.
Turno-Kręcicka A., Barć A., Kański J.J.: Choroby oczu u dzieci. Kompendium diagnostyki i terapii. Górnicki Wyd Med, Wrocław 2002, 337-342.
Anderson J.R.: Causes and treatment of congenital eccentric nystagmus. Br J Ophthalmol, 1953, 87, 267-281.
Krzystkowa K., Kubatko-Zielińska A., Pająkowa J., Nowak-Brygowa H.: Choroba zezowa. Rozpoznawanie i leczenie. PZWL Warszawa, 1997, 254-262.
Kestenbaum A.: A nystagmus operation. Proc XVII Concil Ophthalmol, 1953, 2, 1071-1078.
Parks M.M.: Congenital nystagmus surgery. Am Orthopt J, 1973, 23, 35-39.
American Academy of Ophthalmology: Basic and Clinical Science Course Section 6, Okulistyka pediatryczna i zez. 2003-2004. Wyd. I polskie (red.) M. Grałek, Wyd Med Urban & Partner, Wrocław, 2004, 165-177.
Ibrahim M.K., Sprunger D.T., Abel L.A., Winton C.J., Helveston E.M.: Large horizontal recti recession for treatment of congenital nystagmus - long term results. Advances in Strabismology, IXth Meet ISA, Sydney, 2002, (ed.) J. de Faber, 299-301.
Noorden G.K. von, Sprunger D.T.: Large rectus muscle recession for the treatment of congenital nystagmus. Arch Ophthalmol, 1991, 109, 221-224.
Mitchell P.R., Parks M.M., Wheeler M.B., Walden P.G., Kelly C.J.: Anderson-Kestenbaum procedure for torticollis secondary to congenital nystagmus. Advances in Strabismology, IXth Meet ISA, Sydney, 2002, (ed.) J. de Faber, 285-289.
Helveston E.M., Ellis F.D., Plager D.A.: Large recession of the horizontal recti for treatment of nystagmus. Ophthalmology, 1991, 98, 1302-1305.

Artykuł ukazał się w całości w czasopiśmie Okulistyka, 2005, 2, 45-48.

↑ Do góry